Έλεγχος Αορτοπαθειών

Η αορτή είναι ο μεγαλύτερος αγωγός του σώματος καθ’ότι μεταφέρει καθ’όλη τη διάρκεια της ζωής του ατόμου περίπου 200 εκατομμύρια λίτρα αίματος από την καρδιά στον οργανισμό.

Σε υγιείς ενήλικες η διάμετρος της αορτής δεν ξεπερνάει συνήθως τα 40 mm. Η διάμετρος επηρεάζεται από διάφορους παράγοντες όπως η ηλικία, το φύλλο, η επιφάνεια σώματος και η αρτηριακή πίεση. Φαίνεται μάλιστα πως η διάμετρος της αορτής αυξάνει περίπου 0,9 mm στους άνδρες και 0,7 mm στις γυναίκες για κάθε δεκαετία ζωής.

Ανεύρυσμα θωρακικής και κοιλιακής αορτής

Όταν η διάμετρος της θωρακικής αορτής σε οποιοδήποτε τμήμα της έχει διαστάσεις πάνω από 40 mm θεωρείται ότι έχει ανευρυσματική διάταση. Στην καθημερινή κλινική πράξη πάντως συχνά μέχρι τα 45 mm αναφέρονται ως διάταση της θωρακικής αορτής και πάνω από 45 mm ως ανεύρυσμα της θωρακικής αορτής. Ως ανεύρυσμα της κοιλιακής αορτής θεωρείται οποιαδήποτε αύξηση της διαμέτρου της πάνω από τα 30 χιλιοστά.

Πόσο συχνή κατάσταση είναι το ανεύρυσμα της αορτής;

Τα ανευρύσματα κοιλιακής αορτής εμφανίζονται σε ποσοστό περίπου 1/1000 σε ηλικίες κάτω των 60 ετών και σε ποσοστό 7/1000 σε ηλικίες πάνω από 60 ετών. Πάντως σε άτομα με πολλούς παράγοντες αθηροσκλήρυνσης ή με γνωστή αθηροσκληρυντική αγγειακή νόσο, ή με οικογενειακό ιστορικό ανευρυσμάτων ο κίνδυνος εμφάνισης ανευρύσματος κοιλιακής αορτής είναι πολύ μεγαλύτερος.

Τα ανευρύσματα θωρακικής αορτής είναι λιγότερα συχνά. Τα συχνότερα είναι τα ανευρύσματα της ανιούσης αορτής (60% των ανευρυσμάτων θωρακικής αορτής). Σε ένα σημαντικό ποσοστό (20%) μπορεί να συνυπάρχει ανεύρυσμα θωρακικής και κοιλιακής αορτής.

Διάγνωση

Κλινική εξέταση

Τα νοσήματα της αορτής μπορεί πολύ συχνά να είναι κλινικά σιωπηλά ενώ άλλες φορές μπορεί να εκφράζονται με συμπτωματολογία που ποικίλλει αναλόγως την υποκείμενη παθολογία:

  • Οξύς, βύθιος πόνος στο θώρακα ή την κοιλιακή χώρα ή τη ράχη που μετατοπίζεται προς τους γλουτούς ή τη μέση δίνοντας ένα αίσθημα «σχισίματος» σε περίπτωση διαχωριστικού ανευρύσματος.
  • Βήχας, δύσπνοια ή δυσκολία στην κατάποση σε περίπτωση μεγάλου θωρακικού ανευρύσματος.
  • Συνεχής ή διαλείπων πόνος ή δυσφορία στην κοιλιακή χώρα ή αίσθημα πληρότητας ακόμα και μετά από μικρά γεύματα σε περίπτωση ανευρύσματος κοιλιακής αορτής.
  • Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο ή διαλείπουσα χολότητα λόγω αορτικής αθηρωμάτωσης.
  • Βράγχος φωνής λόγω παράλυσης του αριστερού λαρυγγικού νεύρου.

Η εκτίμηση του ιατρικού ιστορικού θα πρέπει να εστιάζεται στα συμπτώματα του ασθενή, τους παράγοντες κινδύνου και το κληρονομικό ιστορικό αρτηριακών νοσημάτων, ιδίως στην περίπτωση κληρονομικού ιστορικού ανευρύσματος ή διαχωρισμού ή αιφνιδίου θανάτου.

Απεικονιστικές εξετάσεις

  • Ακτινογραφία θώρακος
  • Διαθωρακικό ή διοισοφάγειο υπερηχογράφημα
  • Υπερηχογράφημα κοιλίας
  • Αξονική ή μαγνητική τομογραφία
  • Αορτογραφία

Κληρονομικές (γενετικές) αορτοπάθειες 

Σύνδρομο Marfan

Πρόκειται για μια συστηματική νόσο του συνδετικού ιστού που κληρονομείται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα. Οφείλεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο της φιμπριλίνης 1 (FBN1) γύρω στο 90%. Έχουν συχνότητα εμφάνισης 1:5000 περιπτώσεις ενώ υπάρχει και ένα ποσοστό 25% σποραδικών περιπτώσεων. Έχει ευρύ φάσμα κλινικών το οποίο συμπεριλαμβάνει επίσης ανωμαλίες στο καρδιαγγειακό, τους οφθαλμούς, το μυοσκελετικό σύστημα, τους πνεύμονες, στο δέρμα και στο Κ.Ν.Σ.

Άλλες Κληρονομικές Αορτοπάθειες

Άλλες σπάνιες περιπτώσεις κληρονομικών αορτοπαθειών μπορούν να αφορούν σύνδρομα όπως το Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Arterial Tortuosity Syndrome, κ.α σπανιότερα

Σύνδρομο Turner

Το σύνδρομο Turner απαντάται στις γυναίκες και οφείλεται στη μονοσωμία του Χ χρωμοσώματος και η διάγνωση γίνεται από την κλινική εικόνα και την ανάλυση του καρυότυπου. Οι προσβληθείσες γυναίκες εμφανίζουν κοντό ανάστημα, διάφορες συγγενείς καρδιακές και αορτικές ανωμαλίες καθώς και μεταβολικές και ορμονικές διαταραχές που οδηγούν σε αυξημένο σωματικό βάρος.

Χειρουργική αντιμετώπιση

Στην απόφαση της επέμβασης πέραν του μεγέθους και της εντόπισης , παίζει μεγάλο ρόλο σε τι έδαφος είναι το ανεύρυσμα , σε ποια κατάσταση είναι η αορτική βαλβίδα, αν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου (οικογενειακό ιστορικό πρώιμης ρήξης ανευρύσματος , ταχεία εξέλιξη του ανευρύσματος κ.α.), η ηλικία, η παρουσία άλλων σοβαρών συννοσηροτήτων κ.α.

Κάθε ανεύρυσμα ανιούσης αορτής ή αορτικού τόξου χειρουργείται εφόσον είναι ίσο ή μεγαλύτερο από 55mm. Επί ειδικών καταστάσεων όπως επί δίπτυχης αορτικής βαλβίδα μαζί με άλλους παράγοντες κινδύνου ή επί συνδρόμου Marfan και άλλων κληρονομικών καταστάσεων τα όρια όπου θα χρειαστεί χειρουργική παρέμβαση είναι μικρότερα (50 ή ακόμα και 45mm για κάποιες περιπτώσεις).